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原发性醛固酮增多症（PHA）：又称Conn综合征，是指肾上腺皮质或异位肿瘤分泌过量的醛固酮激素，引起以高血压（最先出现切多为良性高血压）、低血钾（血钾正常、高血压是大部分PHA患者的早期症状，低血钾是PHA疾病发展到一定阶段的表现）、低血浆肾素活性（PRA）和碱中毒为主要表现的临床综合征（头痛、乏力、麻痹、反射异常、血糖升高等）

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365站群血浆醛固酮/肾素活性比值（ARR）：血醛固酮与肾素比值（,ARR）是诊断原醛的重要指标。ARR＞25，高度提示原醛可能。其中血浆醛固酮＞15ng/dl，肾素活性＞0.2ng/（ml.h）计算ARR才有意义。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法，同时也是评价原醛手术预后的指标之一。

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365建站客服QQ：8000836521.特发性醛固酮增多症 （ IHA）：为最常见的临床亚型，约占PHA的60%，病理多为双侧肾上腺球状带增生。临床症状不典型，与垂体产生的醛固酮刺激因子有关。2.醛固酮腺瘤（APA）：占比约35%，临床症状典型，醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素II的影响。单侧占90%。一般较小，仅1～2cm。直径＜0.5cm者，在病理上难与结节性增生相鉴别。＞5cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。3.原发性肾上腺皮质增生（UNAH）：占比约2%，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。症状典型，严重程度介于APA和IHA之间，可能是APA的早期或IHA发展到一定时期的变型。4.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌（ACC）：即肾上腺醛固酮癌，占比约1%。肿瘤直径常＞5cm，形态不规则，边缘与周围粘连严重，病灶密度不均匀，多有坏死、钙化灶。进展快，对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。术后复发率约70%，5年生存率52%。建议筛查人群：（1） 3次非同日测定血压在150/100 mmHg以上。（2）联合使用3种传统降压药（其中一种为利尿剂）血压仍大于140/90 mmHg。（3）需使用4种及以上降压药才能将血压控制在140/90 mmHg以下。（4）不能解释的低血钾（包括自发性或利尿剂诱发者）。（5）早发性家族史，或脑血管意外＜40岁者。（6）伴肾上腺偶发瘤。（7） PHA一级亲属高血压者。（8）原因不明的心房颤动者。推荐血浆ARR为首选筛查试验（1）清晨时行筛查试验，要求受试者起床后非卧位（可以坐位、站立或行走）2小时，但行试验前应静坐5～15分钟。（2） 检测前受试者不应限制钠盐摄人。（3）停用对ARR影响较大药物至少4周，包括醛固酮受体拮抗剂（螺肉酯、依普利酮）、保钾利尿剂（阿米洛利、氨苯蝶啶）、排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米）及甘草制剂。（4）停用对ARR有影响的药物至少2周：包括B受体拮抗剂、中枢o受体激动剂、非体抗炎药、ARB、ACEI、肾素抑制剂及二氢吡啶类钙离子拮抗剂。（5）纠正低血钾，补钾的目标为4 mmol/L。（6） 口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低血浆肾素浓度，造成ARR假阳性。但除非有更好更安全的避孕措施，一般不建议停服避孕药物。定性确诊实验：

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原发性醛固酮增多症目前主要有4种确诊试验：口服钠负荷试验、氟氢可的松试验、生理盐水试验及卡托普利试验。其原理在于：钠盐负荷和卡托普利（血管紧张素转化酶抑制剂）后对醛固酮分泌有抑制作用。对于非自主分泌醛固酮者，醛固酮分泌减低，而原醛则否。1.生理盐水滴注试验（比较常用）1）方法：试验前卧床休息1小时，4小时静脉滴注2L 0.9%氯化钠溶液，试验在晨8:00～9:00开始，整个过程需监测血压和心率变化，在输注前及输注后分别采血检测血浆肾素活性、血醛固酮、血皮质醇及血钾。2）结果判断：生理盐水滴注试验后血醛固酮＞10 ng/dl, PHA 诊断明确；＜5 ng/dl 排除PHA。⚠️注意：对于那些血压难以控制、心功能不全及有低钾血症的患者不应进行此项检查。2.卡托普利抑制试验1）方法：坐位或站位1小时后口服25~50mg卡托普利，服药前及服药后1小时、2小时测定血浆肾素活性血醛固酮、皮质醇，试验期间患者需始终保持坐位。2）结果判断：正常人卡托普利抑制试验后血醛固酮浓度下降＞30%，而PHA患者血醛固酮不受抑制。国内学者发现，卡托普利抑制试验后2小时醛固酮最佳诊断切点为11 ng/dl，灵敏度和特异度均为90%。⚠️注意：卡托普利试验不会导致血压剧烈波动，安全性更好，适用于心功能不全、严重低血钾及恶性高血压患者。但该试验较其他3项试验灵敏度及特有度均较低，有假阴性可能，存在一定的缺陷。3.高盐饮食负荷试验1）方法：每日摄人钠盐至少200mmol（相当于氯化钠6g），共3天。同时补钾治疗，使血钾维持正常，收集第3～4天的24小时尿液测定尿醛固酮。2）结果判断：尿醛固酮＞12ug/24h（梅奥医学中心）或14ug/24h（克里夫兰医学中心），PHA诊断明确；尿醛固酮＜ 10ug/24h，排除PHA。⚠️注意：不宜对严重高血压、肾功能不全、心功能不全、心律失常及严重低血钾的患者进行高盐饮食负荷试验。4.氟氢可的松抑制试验1）方法：氟氢可的松0.1mg q6hX4d，同时补钾治疗（血钾达到4 mmol/L）、高钠饮食（每日三餐分别补充30mmol，每天尿钠排出至少3mmol/kg），第4天晨10:00采血测血醛固酮、血浆肾素活性，晨7:00及10:00采血测血皮质醇。2）结果判断：第4天晨10:00血醛固酮>6ng/dl，PHA 诊断明确。⚠️注意：氟氢可的松抑制试验是确诊PHA 最敏感的试验，但由于操作烦琐、准备时间较长、临床开展不多。这四种实验的敏感性和特异性均在90%以上。根据综合情况任选一种。但须注意口服和静脉摄钠的相关试验（第1，3，4种）禁用于重度高血压或充血性心力衰竭者。 对于高血压伴自发性低血钾、血浆肾素浓度低于检测值下限及血浆醛固酮浓度＞20ng/dl （550pmol/L）的可疑患者，无须进行确诊试验，可直接进行分型诊断。定位诊断：1.影像定位：推荐首选肾上腺CT平扫加增强：上腹部CT薄层扫描（2~3mm）可检出直径＞5 mm的肾上腺肿物。APA 多＜1～2cm，低密度或等密度，强化不明显，CT值低于分泌皮质醇的腺瘤和嗜铬细胞瘤。>4cm者可能为醛固酮癌。 CT测量肾上腺各肢的厚度可用来鉴别APA和IHA，厚度＞5mm，应考虑IHA。2. 功能定位和分型功能分侧定位：是决定治疗方案的基础，非常重要。（1）推荐有条件的单位选择肾上腺静脉取血（AVS）：AVS是分侧定位PHA的金标准，敏感性和特异性分别为95%和100%，优于肾上腺CT（78%和75%），且并发症发生率<2.5%. 皮质醇校正的醛固酮比值高低两侧之比＞2，确定为单侧优势分泌，手术效果将良好。AVS为有创检查，费用高，仅推荐用于PHA确诊、拟行手术治疗，肾上腺CT提示有单侧、双侧肾上腺形态异常（包括增生或腺瘤）或“正常”肾上腺的患者。对于年龄＜35岁者，如CT为明显的单侧孤立肾上腺腺瘤，不推荐AVS，直接手术。（2）卧立位醛固酮试验：APA 不易受体位改变引起的血管紧张素II的影响，而IAH则反之。体位试验的准确性为85%。推荐用于AVS失败的单侧病变。卧位测定：确定有无原醛症。原醛症的特征是低肾素高醛固酮，醛固酮肾素比值 >30；继发性醛固酮是高肾素高醛固酮。立位测定：病因诊断，区分醛固酮瘤及特发性醛固酮增多症操作方法：实验原理～正常生理情况下，当人由卧位变为立位时，回心血量减少、心搏量减少、动脉血压降低导致 RAS 激活，其肾素活性、血管紧张素 Ⅱ 水平明显升高，醛固酮则受其影响出现相应程度的升高现象。但是由于醛固酮瘤患者腺瘤本身能自主分泌大量醛固酮，血容量扩张，强烈抑制肾素一血管紧张素系统活性，即使站立体位或使用呋塞米后也不能使醛固酮升高。特发性醛固酮增生的患者醛固酮的卧位基础值轻度升高，立位后由于肾素升高，对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强，则立位后血醛固酮进一步升高。1.尽可能停用治疗药物 2~4 周，如利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂或 β 受体阻断剂等。给予钠钾平衡饮食(钠 160 mmol/天，钾 60 mmol/天)1 周以上。2.患者采用卧位过夜，于次日早晨 8:00 静息、平卧、空腹状态下采血（血浆肾素活性、血管紧张素和醛固酮水平）。3.然后采用站立位活动 4ｈ，于中午 12:00 立位再次采血。4.尽快送检。血标本在低温下（４℃）放置，经分离血浆后保存于 -20℃ 至测定前，采用放射免疫法测定血浆醛固酮浓度。5.分别比较卧位、立位醛固酮值及变化幅度比。结果分析：正常人8 am 到中午 12 am，血浆醛固酮水平下降，与皮质醇一致。多数醛固酮瘤及原发性双侧肾上腺皮质增生患者：基础血浆醛固酮明显升高，立位 4 小时后未见明显升高（不足 30%）或反而下降。这与强烈抑制肾素一血管紧张素系统的活性，且不受兴奋有关。特醛病患者：基础血浆醛固酮轻度升高，立位 4 小时后醛固酮水平至少升高 30%~33%治疗：1.手术治疗指征：①醛固酮瘤（APA）；②单侧肾上腺增生（UNAH）；③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤；④IHA长期用药不能耐受药物副作用者。2.APA推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术或腹腔镜优势侧肾上腺全切术。如疑多发性APA或伴有结节样增生可能者，推荐行优势侧肾上腺全切除术［091。对于直径≤6 cm的肾上腺腺瘤来说，腹腔镜单侧肾上腺全切术已经成为金标准，绝大部分患者的术后血浆醛固酮及血钾可恢复至正常范围内，血压治愈及显著改善的患者能够达到80%～99%3.UNAH推荐醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切4.ACC，肿瘤已经严重侵犯周围组织、肿瘤血管较难控制、分离困难、出血严重的患者可选择开放手术，其余应首选腹腔镜手术5.IHA、GRA（ 家族性 I型糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症）：推荐以药物治疗为主，因双侧肾上腺全切并不能很好地控制高血压和低血钾，临床上不推荐。但当药物治疗副作用无法耐受时可考虑手术切除体积较大侧或醛固酮分泌较多侧的肾上腺。单侧或双侧肾上腺切除术后高血压治愈率低于20%围术期准备：1.评估全身情况2.纠正高血压、低血钾：肾功能正常者，推荐螺内酯100～400mg，每天2～4次，共2~4周；肾功能不全者，螺内酯酌减，以防高钾血症。血压控制不佳者，可配合其他降压药治疗。低血钾严重者可静脉或口服补钾。用药期间要注意监控血钾及血玉变化。3.术后处理1）监测血钾、血醛固酮、肾功能（术前肾功能不全者）2） 术后停用钾盐、螺内酯及降压药，如血压波动可适当药物调整。除非血钾＜3.0mmol/L，否则无须静脉补钾。3）术后几周推荐高盐饮食，避免对侧肾上腺被长期抑制，醛固酮分泌不足导致高钾血症。如出现持续低醛固酮血症症状，可暂时盐皮质激素替代治疗（如氢化可的松）。少数情况需补充糖皮质激素。药物治疗：1. 治疗指征 ①IHA；②GRA；③不能耐受手术或不愿手术的APA者；④ARR 阳性且不愿或不能接受进一步检查者。2.盐皮质激素受体拮抗剂：螺内酯（安体舒通），为首选药物，作用主要是拮抗醛固酮，初始剂量12.5～25mg/d，最大剂量100mg/d，48%的患者血压可控制在140/90mmHg以内，且50%可单药控制。如血压控制不理想，可联合其他降压药。3.糖皮质激素：GRA推荐使用，主要有地塞米松、泼尼松。4.注意事项 ：药物治疗期间需监测血压、血钾、肾功能。螺内酯和依普利酮在肾功能受损者［GFR<60 ml/ （min · 1.73m2）］慎用，肾功能不全者禁用，以免出现高钾血症。

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术后随访：醛固酮腺瘤和单侧肾上腺增生患者术后血钾均能恢复正常，血压均能改善。其中35%～60%血压可治愈（标准：血压小于140/90mmHg，不需要服用降压药）。术后1个月内，一般不超过6个月，80%的患者血压能降至正常，或最大幅度下降并稳定，但也有1年内仍有继续下降者1.随访目的 ①了解治疗效果、判断治疗方案是否合理；②发现可能的多发醛固酮瘤；③了解药物治疗副作用。2.随访内容 ①临床症状；②血压；③常规血生化检查：电解质、肝肾功能；④内分泌激素检查：血、尿醛固酮，血浆肾素活性水平；⑤腹部CT检查：手术患者了解术后对侧肾上腺和（或）患侧残留腺体的情况；药物治疗者可与治疗前肾上腺进行对比评估。3.随访方案 药物治疗者需长期随访；手术患者病情稳定每6个月随访1次，连续2年以上：①术后短期：复查肾素活性和醛固酮，了解早期生化变化②术后4～6周：第1次随访，评估血压、复查血电解质、丁解有无手术并发症；③术后3个月：对侧肾上腺功能恢复后，可行氟氢可的松抑制试验，评估PHA 是否治愈。

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本文引用《中国泌尿外科和男科疾病诊断治疗指南2022版》，部分文字及图片来自网络，如有侵权联系删除，如有错误批评改正！本文不构成任何应用建议🫡 本站仅提供存储服务，所有内容均由用户发布，如发现有害或侵权内容，请点击举报。